Registrando 5 casos de dissinergia cerebelar mioclônica e 3 casos de epilepsia mioclônica os autores fazem revisão de alguns problemas referentes a essas afecções, especialmente no que se refere às mioclonias que são analisadas à luz dos conhecimentos anátomo-patológicos e eletrencefalográficos. Sob o ponto de vista anátomo-patológico é chamada a atenção para o caráter dinâmico das lesões, de forma que, num dado momento, surpreende-se um quadro histológico que pode estar em franca evolução; isso explica a variedade dos achados anátomo-patológicos registrados na literatura, mas sempre com uma base anatômica comum, localizando-se as lesões produtoras de mioclonias no circuito olivodentorrúbrico (triângulo de Guil-lain e Mollaret). Os autores tentam explicar as mioclonias em geral, por lesão de um ou de vários pontos compreendidos nesse circuito, ressaltando a importância, provàvelmente fundamental, da substância reticular do tronco cerebral. Na opinião dos autores, os achados eletrencefalográficos concordam com os dados anátomo-patológicos, no que diz respeito à topografia das lesões. Pelo estudo eletrencefalográfico, durante injeção de substância curari-zante (cloreto de succinilcolina), com conseqüente supressão dos fenômenos musculares, os autores verificaram que essa substância altera a morfologia das descargas disrítmicas e diminui seu número. A diminuição da freqüência das descargas é interpretada pelos autores como podendo resultar de um número maior de estímulos dirigidos aos motoneurônios que ao córtex, partindo de estruturas subcorticais responsáveis pelas mioclonias; durante a ação do cloreto de succinilcolina seriam registrados apenas os estímulos corticais, mais raros. Outra possibilidade aventada pelos autores seria a ação anticonvulsionante do cloreto de succinilcolina, o que ainda não foi demonstrado. Embora ambas as afecções, em certos casos, apresentem um quadro clínico muito semelhante, a histopatologia permite separá-las em entidades clínicas distintas.

Five cases of myoclonic cerebellar dyssynergia and 3 cases of myoclonic epilepsy are reported. The authors make a revision of the problem, specially about myoclonic manifestations. Myoclonus is analyzed pathologically and electroencephalographically. From the pathological point of view the dynamic feature of the lesions is emphasized, so that, at a given time, it is possible to have a histological picture that is in progression. This explain the variety of pathological descriptions in the literature, even though all of them have a common anatomical basis, the olivodentorubral triangle being the site of the lesions producing myoclonus. The authors try to explain myoclonus as caused by lesions of one or several points in this triangle, emphasizing the importance of the reticular formation of the brain stem. It is the opinion of the authors that the electroencephalographic patterns agree with the pathological findings in what concerns the site of the lesions. The authors verified that, by making an electroencephalographic record with the aid of a curare-like drug (succynilcholine chloride), which suppresses the muscular component, the morphology of the waves is changed and the frequency of the paroxysms is diminished. The decrease in the frequency of discharges is interpreted as being the result of a greater number of stimuli directed to the motoneurons than to the cerebral cortex, starting in subcortical structures which are responsible for the myoclonus; during the action of succynilcholine chloride only the cortical discharges, which are rarer, would be registered. Or else, this curare-like drug would have an anticonvulsivant action which has not yet been demonstrated. Although both diseases, in some cases, have a very similar clinical picture, it is possible, on histopathological grounds, to regard them as two distinct clinical conditions.

Os autores relatam um caso de síndrome cerebelar progressiva, com mioclonias generalizadas e por surtos, raramente espontâneas, sendo, na maioria das vêzes, provocadas pelo fechamento dos olhos, menos vêzes pela abertura das pálpebras e, constantemente, pela estimulação luminosa direta. As mio-clonias não se manifestavam no véu do paladar, e não eram influenciadas de modo evidente pelos barbitúricos (Gardenal) mesmo em doses altas. A síndrome cerebelar era global, com predomínio das desordens neocerebelares sobre as paleocerebelosas e de evolução progressiva, embora entremeada por fases de remissão parcial. Dos exames subsidiários tem particular interêsse a eletrencefalografia r que mostrou, no traçado de repouso, numerosos surtos de complexos irregulares "espícula-onda", de complexos "poliespículas-onda", de grande amplitude, bilaterais sincronos. Nos intervalos entre os surtos a atividade elétrica era constituída principalmente por ondas de freqüências compreendidas entre 6 a 9 c/s, com maior voltagem nas áreas posteriores. Os paroxismos se evidenciavam tanto com os olhos abertos como com os olhos fechados; eclodiam invariavelmente quando a paciente fechava os olhos, sendo geralmente acompanhados por abalos mioclônicos generalizados. Estímulos luminosos isolados, mesmo de intensidade relativamente pequena, provocavam sistematicamente a eclosão de paroxismos elétricos acompanhados de abalos mioclônicos generalizados, predominando nos membros inferiores. A estimulação luminosa intermitente, com freqüências de 1, 2, 3, 5, 10 e 15 por segundo, provocava o aparecimento de espículas rítmicas, com a mesma freqüência da estimulação, seguidas de ondas lentas às freqüências mais baixas.

Case report of a progressive cerebellar syndrome with generalized myoclonic movements, which generally appear with the closing and sometimes with the opening of the eyes, but constantly with luminous stimulation. The myoclonic movements were not observed on the palate and were not affected by barbiturates. The cerebellar syndrome was global, with the neocerebellar symptoms predominating over the paleocerebellar ones; the disease had a progressive evolution with periods of partial remission. Of particular interest were the EEG results which showed several spike-wave and multispike-wave complexes of large amplitude, bilateral and synchronic. In the intervals between the attacks the electric activity seemed to be constituted mainly by waves between 6 and 9 c/s, with a higher voltage on the posterior areas. Paroxysms appeared with open as well as with closed eyes; they appeared always when the patient closed her eyes, being generally accompanied by generalized myoclonic attacks. Isolated luminous stimulations, even of a relatively small intensity, did always lead to electric paroxysms with generalized myoclonic attacks, mainly of the lower limb. Intermittent luminous stimulation at frequencies of 1, 2, 3, 5, 10 and 15 per second, produced rhythmic spicules of the same frequency as the stimulation, followed by slow waves at low frequencies.